Diabetes mellitus és glükokortikoid kezelés
Addison-kór: korai felismerés és a kezelés alapelvei A következmény a glükokortikoidok, a mineralokortikoidok és a mellékvesében képződő androgének hiánya.
Fontos, hogy gondoljunk a betegség lehetőségére és felismerjük az életveszélyes Addison-krízist, figyeljünk az azt megelőző enyhe tünetekre is. Ha felmerül a gyanú, cosyntropin stimulációs teszttel igazolhatjuk a diagnózist. A primer mellékvesekéreg-elégtelenség kezelése a glükokortikoidok és a mineralokortikoidok pótlását jelenti. Az autoimmun mellékvesekéreg-gyulladáshoz sokszor egyéb autoimmun gyulladás is társul. Több mint évvel ezelőtt Thomas Addison azonosított egy anémiás betegcsoportot, akiknél később a boncolás kóros mellékvese-elváltozást talált.
Gyógyszerkereső
Az Addison által leírt állapotot ma primer mellékvesekéreg-elégtelenségnek nevezzük. Az Egyesült Államokban a primer mellékvesekéreg-elégtelenség vagy Addison-kór leggyakoribb oka az autoimmun mellékvesekéreg-gyulladás. A kevésbé gyakori okok közé tartozik a gyulladás, a hemorrágia, az áttétes karcinóma, a gyógyszermellékhatás és az adreno-leukodisztrófia. Az autoimmun mellékvesekéreg-gyulladás során a mellékvesekéreg elpusztul, ezért megszűnik a glükokortikoidok, mineralokortikoidok és adrenális androgének termelése.
Az Addison-kór jelentkezhet az autoimmun poliglanduláris szindrómák 1-es, illetve 2-es típus részeként, de önálló megbetegedés formájában is.
Patogenezis Az autoimmun mellékvesekéreg-gyulladás kórfejlődése különböző stádiumokra osztható 2,3 1. A betegség kialakulásakor néhány éven belül megszűnik a mellékvesekéreg működése. Az első három stádiumban a HLA- humán leukocita antigén gének genetikai kockázatot jelenthetnek; a mellékvesekéreg elleni autoimmun védekezést egyelőre ismeretlen esemény indítja be.
A hidroxiláz elleni antitestek megjelenése előrejelzi a betegség létrejöttét. Az egyik első metabolikus rendellenesség a plazma reninszintjének megemelkedése, amit más rendellenességek egymás utáni kifejlődése követ, köztük az ACTH-stimulációs tesztre adott válasz csökkenése az ötödik stádiumban.
Ha a mellékvesekéreg-elégtelenség tünetei jelen vannak, de diagnosztizálásuk elmarad, Addison-krízis alakulhat ki. A betegek kimerültséget, gyengeséget, testsúlyvesztést és gyomor-bél rendszeri működészavarokat panaszolhatnak 9 2. A tünetek fokozatosan alakulnak ki, és évek alatt rosszabbodnak, ami nehézzé teszi a korai diagnózist.
Az Addison-kórt általában jelentős stressz vagy betegség kapcsán diagnosztizálják, amikor a kortizol- és mineralokortikoidhiány nyilvánvalóvá válik: sokk, hipotenzió és folyadékvesztés adrenális vagy Addison-krízis jelentkezik. Primer mellékvesekéreg-elégtelenség esetén nagyobb az Addison-krízis kialakulásának esélye, mint szekunder mellékvesekéreg-elégtelenségben.
Az Addison-kórra legjellemzőbb fizikális tünet a hiperpigmentáció. Ennek oka az agyalapi mirigy elülső részének folyamatos kortikotrop aktivitása, konkrétabban a hipofízis által termelt ACTH és a keratinociták melanokortinreceptorai közti keresztreaktivitás.
A hiperpigmentáció általában generalizáltan jelentkezik az egész testen, és különösen kifejezett a tenyér barázdáiban, valamint a szájnyálkahártyában, az ajakhatáron, a mellbimbók és bőrhegek körül. Szekunder mellékvesekéreg-elégtelenségben nincs hiperpigmentáció, mivel ilyenkor nem fokozódik az ACTH-termelés. Diagnózis Metabolikus tesztek A laboratóriumi vizsgálatok célja az alacsony kortizolszint kimutatása és annak megállapítása, hogy primer vagy szekunder mellékvesekéreg-elégtelenségről van-e szó.
A diagnosztikus folyamatot az 1.
A mellékvesekéreg-elégtelenség diagnosztizálásának algoritmusa Immunológiai tesztek A hidroxiláz elleni antitestek mérése segít az Addison-kór okának megállapításában. A hidroxiláz enzim szükséges ahhoz, hogy a mellékvesekéreg kortizolt szintetizáljon, és az ellene képződött antitestek jelenléte autoimmun mellékvesekéreg-gyulladásra utal, ami így már a tünetek megjelenése előtt kimutatható.
Képalkotó eljárások A radiológiai eljárások hasznosak lehetnek az Addison-kór okának megállapításában, ám a módszer kevéssé specifikus autoimmun gyulladásban szenvedő betegek esetében.
Fontos, hogy a mellékvesekéreg-elégtelenség biokémiai diagnózisa a radiológiai képalkotás előtt megtörténjen. A CT autoimmun gyulladásban kisméretű mellékveséket mutat. Más okból bekövetkező Addison-kórban a CT vérzést, tuberkulózishoz kapcsolódó meszesedést vagy tumoros szövetet mutathat ki a mellékvesékben.
Mindamellett a CT nem feltétlenül szükséges a mellékvesekéreg-elégtelenség diagnosztizálásához. Kezelés Hormonterápia Az Addison-kór kezelése a glükokortikoid és mineralokortikoid hormonok élethosszig tartó pótlásából áll 3. A glükokortikoidpótlás általában orális prednizon vagy hidrokortizon adását jelenti. Tíz véletlen besorolásos, placebokontrollos klinikai vizsgálat metaanalízise szerint mellékvesekéreg-elégtelenségben szenvedő nők egészséggel összefüggő életminősége és depressziója kismértékben javult dehidroepiandroszteron DHEA adagolása következtében.
Az irodalomban nem található olyan klinikai vizsgálat, amely a különböző megközelítések hatékonyságát hasonlítaná össze. E sorok írói saját klinikai praxisukban olyan stresszdozírozási stratégiához folyamodnak, amelyet a betegek ambuláns beavatkozások pl.
Ezt a glükokortikoidok stresszdozírozása háromszor hármas szabályának nevezhetjük: a beavatkozás napján és még 2 napig a fenntartó glükokortikoiddózis háromszorosát kell használni.
Kisebb megbetegedések, pl.
Megjelenés: A dohányzás mint független rizikófaktor a nagy dózisú glükokortikoid-kezelés során kialakuló diabetes mellitus szempontjából Ismert tény, hogy a magas dózisú glükokortikoid-kezelés kiválthatja a diabetes mellitus megjelenését.
Fontos, hogy arra az esetre, ha az orális bevitel nem megoldható pl. A mineralokortikoidpótlás általában nincs összefüggésben a betegségekkel vagy az orvosi beavatkozásokkal, de a nyári hónapokban, a jelentős mértékű izzadás és sóvesztés miatt, szükség lehet dóziskorrekcióra. A kezeléssel kapcsolatos figyelmeztetések Nem diagnosztizált Addison-kórban a pajzsmirigyhormon-terápia Addison-krízishez vezethet, diabetes mellitus és glükokortikoid kezelés a pajzsmirigyhormon fokozza a kortizol lebontását a májban.
Ezenkívül újonnan diagnosztizált Addison-kórban reverzibilisen megemelkedhet a TSH-szint, mivel a glükokortikoidok gátolják a pajzsmirigyhormon szekrécióját. Egyes típusú cukorbetegségben az Addison-kór kezdeti tünete lehet a látszólag ok nélkül kialakuló hipoglikémia és a csökkenő inzulinigény. A glükokortikoid dózisát a legalacsonyabb, még tolerálható szintre kell kititrálni, hogy megszüntessük a tüneteket, de minimalizáljuk a mellékhatásokat.
Elengedhetetlen, hogy a betegeknek megtanítsuk, hogyan kell a glükokortikoidokat dozírozni stressz esetén. A betegek rendelkezzenek injektálható glükokortikoiddal, és hordjanak maguknál az állapotukra figyelmeztető egészségügyi igazolványt. Az autoimmun mellékvesekéreg-gyulladás miatt Addison-kórban szenvedők mintegy felénél életük során más autoimmun megbetegedés is kialakul, ezért gondozásuk során mindig figyelni kell további autoimmun megbetegedések esetleges felbukkanására.
Az adatok forrásai. A szerzők a Diabetes mellitus és glükokortikoid kezelés és a Cochrane adatbázisokban kerestek rá a témához kapcsolódó cikkekre, valamint használták az American Family Physician szerkesztőitől kapott Essential Evidence Plus összefoglalót.
A keresési kifejezések a következők voltak: Addison disease, autoimmune primary adrenal insufficiency, cosyntropin stimulation testing, glucocorticoid treatment, mineralocorticoid treatment, DHEA treatment, the immunology of Addison disease.
Tartalomjegyzék
Az elmúlt 5 évben publikált, angol nyelvű, absztrakttal rendelkező cikkek álltak a keresés fókuszában; az Addison-kór jelei, tünetei és diagnózisa kapcsán 5 évesnél régebbi cikkeket is idéztünk, ahol azt jónak láttuk.
Keresési időpontok: A szerzők nem jeleztek érdekütközést. You need JavaScript enabled to view it. Immunologic endocrine disorders. Autoimmune adrenal insufficiency and autoimmune polyendocrine syndromes: autoantibodies, autoantigens, and their applicability in diagnosis and disease prediction. Endocr Rev ;23 3 — Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med ; 20 — 4. J Clin Endocrinol Metab ;82 3 — 5.
J Clin Endocrinol Metab ;82 3 — 6. J Clin Endocrinol Metab ;91 5 — 7. Clin Endocrinol Oxf ;76 5 — 8. Clinical, immunological, and genetic features of autoimmune primary adrenal insufficiency: observations from a Norwegian registry.
J Clin Endocrinol Metab ;94 12 — 9. Burke CW. Adrenocortical insufficiency.
- Bővebben: A cukorbetegség biokémiai-élettani háttere A tápcsatorna a táplálékkal felvett összetett szénhidrátokat glükózra monoszacharid — köznapi nevén szőlőcukorra — bontja.
- Cukorbetegség – Wikipédia
Clin Endocrinol Metab ;14 4 — Delayed diagnosis of adrenal insufficiency is common: a cross-sectional study in patients. Am J Med Sci ; 6 — Hemodynamic changes in acute adrenal insufficiency. Intensive Care Med ;20 2 — Diagnosis of adrenal insufficiency: evaluation of the corticotropin-releasing hormone test and basal serum cortisol in comparison to the diabetes mellitus és glükokortikoid kezelés tolerance test in patients with hypothalamic-pituitary-adrenal disease.
J Clin Endocrinol Metab ;88 9 — The natural history of adrenal function in autoimmune patients with adrenal autoantibodies. J Endocrinol ; 3 — Adrenocorticotropin stimulation test: effects of basal cortisol level, time of day, and suggested new sensitive low dose test.
J Clin Endocrinol Metab ;72 4 — Rapid adrenocorticotropic hormone test in practice. Retrospective review.
Am J Med ;79 6 — Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet ; — Crown A, Lightman S. Why is the management of glucocorticoid deficiency still controversial: a review of the literature.
Clin Endocrinol Oxf ;63 5 — Influence of hydrocortisone dosage scheme on health-related quality of life in patients with adrenal insufficiency. Receptek cukorbeteg fahéj Endocrinol Oxf ;72 3 — Inadequacies of glucocorticoid replacement and improvements by physiological circadian therapy.
Eur J Endocrinol ; 5 — Quinkler M, Hahner S. What is the best long-term management strategy for patients with primary adrenal insufficiency?
Clin Endocrinol Oxf ;76 1 —25 Lancet ;1 —14 J Clin Endocrinol Metab ;75 1 — A systematic review and metaanalysis of randomized placebo-controlled trials of DHEA treatment effects on quality of life in women with adrenal insufficiency. J Clin Endocrinol Receptek diabétesz kezelésére a topinamburg ;94 10 — Therapeutic strategies in adrenal insufficiency.
Ann Endocrinol Paris ;62 2 — Kannan CR. Diseases of the adrenal cortex. Dis Mon ;34 10 — Samuels MH. Effects of variations in physiological cortisol levels on thyrotropin secretion in subjects with adrenal insufficiency: a clinical research center study.
OTSZ Online - Addison-kór: korai felismerés és a kezelés alapelvei
J Clin Endocrinol Metab ;85 4 — Armstrong L, Bell PM. BMJ ; — J Autoimmun ;8 1 — Postgrad Med J ;67 — Clin Exp Immunol ;2 1 —30 Clin Endocrinol Oxf ;1 1 —56 Nerup J. A report of cases. Acta Endocrinol Copenh ;76 1 — QJM ;95 2 —82 Husebye ES, Løvås K.
Endocrinol Metab Clin North Am ;38 2 : — Baker V. Life plans and family-building options for women with primary ovarian insufficiency. Semin Reprod Med ;29 4 — Kommentár Addison-kór: korai felismerés és a kezelés alapelvei Dr.